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  • CASE REPORT - JOURNAL OF FUNCTIONAL VENTILATION AND PULMONOLOGY. VOLUME 11 - ISSUE 34. 2020

    Last Updated: 30/07/2020

    About a case of cystic schwannoma broken in the pleura
    A propos d’un cas de schwannome kystique rompu dans la plèvre
    FZ. Ammor, M. Lakranbi, L. Bellirej, H. Harmouchi, Y. Ouadnouni, M. Smahi

    Service de Chirurgie Thoracique
    Centre hospitalier universitaire HASSAN II FES- MAROC

    Corresponding author
    Dr. FZ Ammor
    Service de chirurgie thoracique - Centre hospitalier universitaire HASSAN II FES- MAROC
    E-mail: Dr.a.ammor@gmail.com

    DOI: 10.12699/jfvpulm.11.34.2020.58

     

    ABSTRACT

    Introduction. The mediastinal schwannoma is rare (2% of neurogenic tumors of the mediastinum), slow tumor growth, paucisymptomatic that makes the preoperative diagnosis is rarely obtained. We report a case of atypical intrathoracic schwannoma by its clinical presentation and cystic anatomical form.
    Case report. 40-year-old woman with chest pain associated with dyspnea in febrile conditions. The clinical examination found a left basithoracic liquid pleural effusion syndrome. The standard radiograph was in favor of left pleurisy of average abundance. The injected thoracic CT showed a cystic image of the left costo-vertebral gutter, associated with a liquid fluid effusion of average abundance thoracoscopy for histological diagnosis, has found a posterior mediastinal cystic mass disrupted with fibrinopurulent product; the histological results were in favor of a benign shwannoma. An MRI made as part of the extension assessment, showed the tumor extension through the TH7 and TH8 conjugation hole. Excision of shwannoma was established, associated with pleuropulmonary decortication. The histological study of the excision specimen confirmed the diagnosis of benign schwannoma.
    Conclusion. The diagnosis of schwannoma should be suspected of any mediastinal formation to tissue or cystic nature.

    KEYWORDS:  Schwannoma; Tumor; Mediastinum.

     RÉSUMÉ

    Introduction. Le schwannome médiastinal est rare (2 % des tumeurs neurogènes du médiastin), à croissance tumorale lente, paucisymptomatiques qui rend le diagnostic préopératoire est rarement obtenu. Nous rapportons un cas de schwannome intrathoracique atypique par son tableau clinique et sa forme anatomopathologiques kystique.
    Observation. patiente âgée de 40 ans, qui se présentait pour des douleurs thoracique gauche associées à une dyspnée dans contexte fébrile. L’examen clinique avait trouvé un syndrome d’épanchement pleural liquidien basithoracique gauche. La radiographie standard était en faveur d’une pleurésie gauche de moyenne abondance. La TDM thoracique injectée, objectivait une image kystique de la gouttière costo-vértebrale gauche, associée à un épanchement pleural liquidien de moyenne abondance une thoracoscopie diagnostique afin d’obtenir un diagnostic histologique, faite objectivant une masse kystique médiastinale postérieure rompu avec issu du produit fibrino-purulent biopsiée ; les résultats histologiques étaient en faveur d’un shwannome bénin. Une IRM médullaire faite dans le cadre du bilan d’extension, qui avait montré un prolongement endo canalaire à travers le trou de conjugaison de TH7 et TH8. Une exérèse du shwannome élargie au trou de conjugaison a été établie, associée à une décortication pleuro-pulmonaire. L’étude histologique de la pièce d’exérèse confirmait le diagnostic de schwannome bénin.
    Conclusion. Le diagnostic de schwannome doit être suspecté devant toute formation médiastinale quel que soit sa nature tissulaire ou kystique.

    MOTS CLÉSSchwannome; Tumeur; Médiastin.

     

     

    INTRODUCTION

    Le schwannome médiastinal est une tumeur nerveuse bénigne rare qui se développe à partir de la gaine de la cellule de schwan. Il représente 2 % des tumeurs neurogènes du médiastin. En raison d'une croissance tumorale lente, ils sont volontiers paucisymptomatiques, ce qui rend que Le diagnostic préopératoire est rarement obtenu. Nous rapportons un cas de schwannome intrathoracique atypique par son tableau clinique et sa forme anatomopathologiques kystique.

    OBSERVATION

    Mme X est une patiente âgée de 40 ans, sans antécédent pathologique notables , qui présentait depuis  2 ans, des douleurs basi-thoracique gauche associée à une dyspnée stade 2 de NYHA, sans autres signes respiratoires ou extra- respiratoires associés ; évoluant dans un contexte d’apyrexie et conservation de l’état générale. La symptomatologie s’est aggravé par la suite par la majoration de la dyspnée devenant stade 3 de NYHA, et l’apparition d’une fièvre non chiffrée.

    L’examen clinique a son admission trouvait une patiente consciente stable sur le plan hémodynamique FC : 70 bat/min, dyspnéique avec une FR : 18cyc/min, l’examen pleuro pulmonaire objectivait un syndrome d’épanchement pleural liquidien basi thoraciques gauche, sans autres anomalies extra thoraciques. La radiographie standard était en faveur d’une pleurésie gauche de moyenne abondance dont la ponction biopsie pleurale était non concluante (Figure 1).

    La TDM thoracique injectée, objectivait une image kystique de la gouttière costo-vértebrale gauche, de 8 cm x 5 cm de dimension, à paroi épaisse et contenu liquidien et charnue, venant au contact de 7ème-8ème vertèbres thoracique. Il s’y associait un épanchement pleural liquidien de moyenne abondance (Figure 2).

    Compte tenu de sa densité liquidienne à parois épaisses et son siège, l’origine tumoral ou infectieux n’a pas pu être formellement déterminé, d’où l’indication d’une thoracoscopie diagnostique afin d’obtenir un diagnostic histologique, objectivant une plèvre pariétale congestive et inflammatoire sans granulome ni de nodules, associée à une masse kystique médiastinale postérieure rompu avec issu du produit fibrino-purulent biopsiée ; les résultats histologiques étaient  en faveur d’un shwannome bénin et la plèvre pariétale était siège de remaniements inflammatoire et congestive chroniques. Dans le cadre du bilan d’extension, une IRM médullaire faite objectivait un processus liquidien bien limité, siégeant au niveau de la gouttière costo-vertebrale du 7 et 8éme espace inter costale, homogène, iso- intense en T1 et T2, avec un élargissement des trous de conjugaison  de  D7 et  D8,  sans  envahissement  endo-canalaire (Figure 3). A travers une thoracotomie postéro latérale gauche, l’exploration per opératoire trouvait une masse kystique rompue avec issu du produit épais fibrino-purulent et nécrotique  de 9cmx5cm  au sein d’un épanchement pleural purulent. Une exérèse du shwannome élargie au trou de conjugaison a été établie, associée à une décortication pleuro-pulmonaire ( Figure 4).

    L’étude histologique de la pièce d’exérèse confirmait le diagnostic de schwannome bénin (Figure 5,6).

    Les suites postopératoires étaient sans particularités, et sans déficit postopératoires.

    DISCUSSION 

    Le schwannome est une tumeur nerveuse bénigne,  il se développe entre les deuxième et cinquième décennies avec une discrète prédominance féminine [1]. rare surtout dans localisation thoracique souvent de siège médiastinal postérieure où les tumeurs neurogènes restent les plus fréquentes à 63% [2] ; dans 5% des cas ils se développent à partir des nerfs intercostaux  sur les gouttières costo-transversaires, avec une prédominance à l'étage lombaire [3]. Ils se caractérisent par une longue latence clinique qui peut s’étendre sur plus d’une décennie, se conjuguant par une mutité clinique en dépit du volume tumoral .

    L’imagerie est le moyen d’orientation diagnostique ; Sur les radiographies pulmonaires , il apparait sous forme d’une opacité de forme ovoïde ou ronde, bien limitée, homogène, se raccordant au rachis en « pied d’escargot » , l’aspect en sablier traduit l’élargissement du trou de conjugaison. La tomodensitométrie objective une tumeur de densité peu élevée, prenant le produit de contraste de façon homogène, elle a une place surtout dans la recherche d’envahissement endocanalaire . L’IRM reste l’examen de certitude, où il apparait en isointense en T1, en T2 un signal hyperintense parfois seul un halo périphérique hyperintense et un centre hypo-intense [4].

    La confirmation reste histologique où la forme kystique reste exceptionnel ;  il s’agit d’une dégénérescence kystique de la tumeur initiale ; qui fait de lui un diagnostic différentiel avec les autres pathologies kystique thoracique surtout dans les pays d’endémie, tels que le kyste hydatique rompu dans la plèvre ou une simple pleurésie.

    Les  complications  les plus fréquente sont la nécrose tumorale, les érosions vasculaire, la dégénérescence maligne et surtout la compression des structures avoisines [5]. Le traitement est chirurgical, il consiste en l'exérèse complète de la lésion, avec un taux de guérison de plus de 80% et un taux de récidive inférieur à 5%, survenant surtout en cas d'exérèse incomplète de la tumeur. Dans ce cas, la chirurgie peut être complétée d'une radiothérapie externe [6].

    CONCLUSION

    Malgré la variabilité du  tableau clinique, la découverte d’un schwannome suite à une rupture dans la cavité pleurale reste exceptionnelle. Ce qui présente un problème de diagnostic différentiel avec les autres pathologies kystiques thoracique, surtout dans un pays d’endémie, notamment le kyste hydatique rompu dans la plèvre ou une simple pleurésie. De cela, le diagnostic de schwannome doit être suspecté devant toute formation médiastinale quel que soit sa nature tissulaire ou kystique.

    CONFLIT D’INTÉRÊT

    Aucun.

    RÉFÉRENCES

    1. Sénac JP, Giron J. Tomodensitométrie thoracique. Paris: Axone; 1986. Les tumeurs neurogènes du médiastin chez l'adulte.

    2. Grenier P. Imagerie thoracique de l'adulte. Paris: Flammarion Médecine Sciences; 1996. Tumeurs de la plèvre et pathologie médiastinale.

    3. Stefanidis C, El Nakadi I, Huynh CH, De Francquen Ph, Van Gossum A. Benign thoracic schwannoma and post operative chylothorax. Acta Chir Belg. 1994;94(2):105–9

    4. Bhargava R, Parham DM, Laster OE, Chari RS, Chen G, Fletcher BD. MR imaging differentiation of benign and malignant peripheral nerve sheath tumors: use of target sign. Pediatr Radiol. 1997;27(2):124–9.

    5. Ducatman B, Scheithauer BW, Piepgas DG, Reiman HM, Ilstrup DM. Malignant peripheral nerve sheath tumors: a clinicopathologic study of 120 cases. Cancer. 1986;57(10):2006–21. 

    6. Sakurai H, Hada M, Mitsui T, Ashizawa I. Extrathoracic neurilemoma of the lateral chest wall mimicking a subcutaneous tumor: report of a case. Ann Thorac Cardiovasc Surg. 2006;12(2):133–6.

     

     

    FIGURES

     

    RÉFÉRENCES

    1. Sénac JP, Giron J. Tomodensitométrie thoracique. Paris: Axone; 1986. Les tumeurs neurogènes du médiastin chez l'adulte.

    2. Grenier P. Imagerie thoracique de l'adulte. Paris: Flammarion Médecine Sciences; 1996. Tumeurs de la plèvre et pathologie médiastinale.

    3. Stefanidis C, El Nakadi I, Huynh CH, De Francquen Ph, Van Gossum A. Benign thoracic schwannoma and post operative chylothorax. Acta Chir Belg. 1994;94(2):105–9. 

    4. Bhargava R, Parham DM, Laster OE, Chari RS, Chen G, Fletcher BD. MR imaging differentiation of benign and malignant peripheral nerve sheath tumors: use of target sign. Pediatr Radiol. 1997;27(2):124–9.

    5. Ducatman B, Scheithauer BW, Piepgas DG, Reiman HM, Ilstrup DM. Malignant peripheral nerve sheath tumors: a clinicopathologic study of 120 cases. Cancer. 1986;57(10):2006–21. 

    6. Sakurai H, Hada M, Mitsui T, Ashizawa I. Extrathoracic neurilemoma of the lateral chest wall mimicking a subcutaneous tumor: report of a case. Ann Thorac Cardiovasc Surg. 2006;12(2):133–6.

     

    ARTICLE INFO
     
     
    Conflict of Interest
    Non
     
    Date of manuscript receiving
    15/04/2020
     
    Date of publication after correction
    15/07/2020
     
    Article citation
    Ammor FZ, Lakranbi M, Bellirej L, Harmouchi H, Ouadnouni Y, Smahi M. About a case of cystic schwannoma broken in the pleura. J Func Vent Pulm 2020;34(11):58-61